¿Qué es el Síndrome de Moebius?

El Síndrome de Moebius es una alteración congénita en el desarrollo (presente desde el nacimiento del niño).
Sus características principales son la ausencia o desarrollo incompleto de los nervios que controlan los movimientos de la expresión facial y los movimientos del ojo.
Las características clínicas de esta condición están presentes desde el nacimiento. La mayoría de las personas con éste síndrome presentan debilidad o parálisis completa de los músculos faciales; tanto niños como adultos pueden presentar imposibilidad para sonreír, fruncir el ceño, cerrar los párpados (ojos), fruncir los labios o levantar las cejas.

Lo cual no implica únicamente la falta de expresión en la cara, sino que también puede tener como resultado, el babeo, dificultad
para hablar y deglutir.


En edad temprana pueden presentar dificultad para alimentarse o tragar. A pesar de que presentan un retraso para gatear y posteriormente caminar, la mayoría de los niños con Síndrome de Moebius logran eventualmente
desarrollar estas habilidades.
A medida que los niños crecen la incapacidad para sonreír y falta de expresión facial son las características dominantes más notorias a simple vista. Por lo anterior, las personas que no están familiarizadas con su hijo pueden interpretar equivocadamente lo que el niño está sintiendo o está pensando.

Además de las mencionadas anteriormente otras características de éste padecimiento incluyen:
- Barbilla pequeña (Micrognatia)
- Boca pequeña (Microstomía)
- Problemas dentales.
- Ojos secos / Irritabilidad. (Debido a la incapacidad de cerrar bien los ojos al dormir o parpadear)
- Lengua corta o con forma inusual.
- Estrabismo. (Ojos bizcos)
- Retrasos motores debido a la debilidad muscular de la parte superior del cuerpo.(hipotonía)
- Paladar hendido.(Abertura anormal en el techo)
- Paladar alto o estrecho.
- Problemas o pérdida de la audición. (Sordera)
-Problemas en pies. (pie zambo o equino)
- Sindactília. (Falta o fusión de los dedos de pies y/o manos)
- Síndrome de Polland. (Anomalía de la pared del tórax y las extremidades superiores.

¿QUE CAUSA EL SINDROME DE MOEBIUS?


Este síndrome afecta a niños y niñas por igual. Las causas exactas se desconocen, aunque este síndrome se debe a factores genéticos, los investigadores no han identificado los genes específicos relacionados con ésta condición.
Sin embargo estudios demuestran que al parecer está asociado con cambios en determinadas regiones de los cromosomas 3, 10 o 13 en algunas familias. Ciertos medicamentos tomados durante el embarazo sin prescripción ni supervisión médica, así como el uso y/o abuso de algunas drogas pueden ser factores de riesgo para el Síndrome de Moebius.

¿ES CONTAGIOSO O HEREDITARIO?


Definitivamente no es contagioso por tratarse al parecer de una alteración genética. Aunque no se conoce la causa precisa de ésta, parece haber un riesgo más alto de que se pase de un padre afectado a su hijo(a).
Aún no se cuenta con una prueba prenatal específica para detectar el Síndrome de Moebius, pero la especialidad en genética ha sido un buen apoyo para su estudio.

¿ES CURABLE ESTE SINDROME?


Al tratarse de un padecimiento congénito (de nacimiento) no es curable, sin embargo con el tratamiento interdisciplinario adecuado, se pueden obtener beneficios importantes que conllevan a una mejor calidad de vida de
los pacientes que lo presentan.

¿EXISTE ALGÚN TRATAMIENTO?


SI. Acuda a su centro de salud con su médico y él le dará la información necesaria para el tratamiento de su hijo(a), así como las
mejores opciones.
El tratamiento es específico a cada caso, requiere de un equipo multidisciplinario que requiere la valoración e intervención de varias
especialidades médicas que le darán la orientación y apoyo para su niño(a). Así como para la familia del paciente.

PARES O NERVIOS CRANEALES AFECTADOS

En el siguiente esquema puede identificar de una forma clara los pares o nervios craneales VI y VII que son los que principalmente presentan ausencia o falta de desarrollo en éste síndrome, al igual que otros que también pueden verse afectados.

¿CUALES SON LOS PROBLEMAS MÁS FRECUENTES?

PROBLEMAS DEL HABLA Y DE ALIMENTACIÓN


Los nervios o pares craneales 5, 9, 10 y 12 también pueden ser afectados.
Estos son los encargados de controlar los músculos de la mandíbula, la lengua, la garganta y la laringe. Ayudan a que se produzca el habla. Las anomalías que presentan pueden llevar a problemas de articulación, voz y resonancia. El otorrinolaringológo (especialista en oídos, nariz y garganta) y una terapia de lenguaje pueden ayudarle con los problemas de voz y habla de su hijo(a).
el habla, también son responsables de la masticación y deglución de los alimentos.
Los niños con este síndrome pueden tener dificultad para pasar los alimentos después de su nacimiento, por lo que pueden aspirar (inhalar) pequeñas cantidades de comida o líquidos, que puede conllevar a problemas
respiratorio e incluso neumonía.
La mayoría de estos problemas de alimentación mejoran a medida que el niño desarrolla una mejoría en el control de los músculos implicados en la deglución.

Muchos de los nervios y músculos involucrados en el habla, también son responsables de la masticación y deglución de
los alimentos.
Los niños con este síndrome pueden tener dificultad para pasar los alimentos después de su nacimiento, por lo que pueden aspirar (inhalar) pequeñas cantidades de comida o líquidos, que puede conllevar a problemas respiratorio e incluso neumonía.
La mayoría de estos problemas de alimentación mejoran a medida que el niño desarrolla una mejoría en el control de los músculos implicados en la deglución.

PROBLEMAS DENTALES

Debido a las anomalías del movimiento e incluso forma de la lengua y la falta de movimiento de los músculos faciales, la comida se puede acumular fácilmente detrás de los dientes y causar deterioro. Para evitarlo y proteger sus dientes y encías es recomendable una buena higiene bucal. Si su hijo(a) tiene paladar hendido o problemas de alineación de los dientes, es probable que requiera de tratamiento de ortodoncia para alinear tanto los dientes como las mandíbulas, consulte a su médico.

DESARROLLO INTELECTUAL

La mayoría de las personas con el Síndrome de Moebius, tiene una capacidad intelectual normal. Solo un pequeño porcentaje sufre de algún tipo de retardo mental. El médico especialista será el encargado de estudiar su caso y dar un diagnóstico en cada caso.